Il importe de bien distinguer tout d’abord la classification d’une maladie uniquement valable au temps du diagnostic et un score d’activité de la maladie. Usuellement, la classification se doit d’être fixe pour un patient donné et intervient lors du diagnostic initial (par exemple le caractère hyperleucocytaire ou non dans les leucémies lymphoblastiques). Le score d’activité de la maladie vise à décrire simplement un état de la maladie, quelque soit l’option thérapeutique et permet de suivre la dynamique de la maladie dans le temps.
Plusieurs classifications de la maladie existent, en particulier celle de Lahey45 et celle utilisée par la société histiocytaire pour le protocole LCH III qui est désormais la plus répandue.
Cette dernière distingue 3 groupes de patients. Le groupe 1 comprend les formes localisées, le groupe 2, toutes atteintes de 2 organes, mais à l’exception des organes à risque que sont le foie, le poumon, le système hématopoïétique, et la rate et le groupe 3 comporte les patients présentant une atteinte d’un organe à risque.
Ces classifications ont 2 inconvénients. Tout d’abord, le moment de leur utilisation est rarement homogène. En particulier, pour les formes cutanées ou osseuses isolées, au cours de l’évolution précoce de la maladie, il peut exister dans 15 à 20 % des cas une extension de la maladie et donc un glissement de groupe.
De plus, ces classifications ne correspondent pas à des décisions thérapeutiques précises, puisque des patients du groupe 1 peuvent nécessiter une thérapeutique par voie générale alors que des patients du groupe 2 ou 3 peuvent ne pas en nécessiter (par exemple en cas d’atteinte pulmonaire isolée). De même les terminologies traditionnelles (Letterer Siwe, granulome à éosinophile, Hand Schuller Christian, Hashimoto Prizker) ne sont pas d’une aide pour la décision thérapeutique, un patient donné pouvant passer au cours de son suivi d’un groupe à un autre.
Ainsi, l’objectif simple du bilan d’extension de la maladie est de poser une indication thérapeutique et de mettre en place un suivi pour détecter l’apparition d’une nouvelle poussée qui motiverait un traitement particulier. Le résultat du bilan aboutit à calculer un score d’activité qui permet à la fois de prendre une décision thérapeutique et de suivre la réponse à la thérapeutique (à un traitement chimiothérapeutique).
Lors du diagnostic d’une histiocytose, il est déterminant de faire un bilan d’extension de la maladie afin de décider d’une indication thérapeutique.
L’intérêt du bilan d’extension est de recueillir les éléments de la décision de la thérapeutique.
Il doit comporter d’une façon systématique un examen clinique soigneux avec un examen ORL et stomatologique, un bilan biologique minimal (NFS, Plaquettes, bilan hépatique, bilan inflammatoire), et un bilan d'extension radiologique avec étude du squelette complet, une radio de thorax.
La scintigraphie osseuse au technétium amène des informations sur l’extension de la maladie, mais celles-ci ne sont pas décisionnelles. Sa place peut être remise en cause sans modifier en rien la prise en charge des patients. On ne la recommande plus d’une façon systématique dans le bilan d’extension d’une histiocytose langerhansienne connue. L’IRM corps entier et la scintigraphie FDG (Pet Scan) apportent indiscutablement des informations sur l’extension de la maladie, mais leur intérêt pour la décision thérapeutique et le suivi n'est pas validé dans cette indication. Ces examens, s’ils sont réalisés, doivent être enregistrés afin d’autoriser une évaluation ultérieure. A ce jour, il n’existe pas de marqueurs sanguins d’activité de la maladie.
Compte tenu de la rareté de la maladie, la conservation de prélèvements congelés doit être systématique afin d’autoriser des études ultérieures et ceci dans le cadre de l’étude GENE HISTIO
Tableau : Bilan d'extension selon l'orientation
du bilan initial
Evaluation en fonction des atteintes d'organes dans l'histiocytose langerhansienne: bilan d'extension par organe:
Lire le tableau :
http://www.histiocytose.org/medias/bilan-d-extension-selon-bilan-initial-1.pdf
