Texte transmis par le Dr Donadieu - Hôpital Trousseau Paris.
Le résultat du bilan permet à la fois de prendre une décison thérapeutique et de partager les trois options suivantes:
1) Surveillance simple,
2) Traitement local soit orthopédique (corset, voire plâtre ou un geste chirurgical sur la lésion) soit cutané (topiques locaux),
3) Chimiothérapie par voie générale.
Dans tous les cas, même ceux de présentation simple, une surveillance médicale est indiquée car l’attitude adoptée est nécessairement temporaire, devant prendre en compte une évolution qui n’est pas prédictible. La surveillance doit être en premier lieu clinique et la répétition obsessionnelle d’examens complémentaires n’est pas justifiée. Par contre, il importe d’avoir un avis médical rapide si des signes nouveaux apparaissent et alors de reconsidérer le bilan d’extension de la maladie.
L’indication d’un traitement local est toujours justifiée selon le contexte. L’atteinte cutanée isolée ou en association avec d’autres atteintes d’organes peut être améliorée par l’utilisation de Caryolysine® ou Mustargen® en application locale. De même, la plupart des traitements orthopédiques doivent être considérés au cas par cas, que cela soit pour un granulome osseux isolé, ou une atteinte vertébrale douloureuse ou menaçant la stabilité du rachis. La survenue d’un pneumothorax nécessite en règle un accolement du poumon à la plèvre selon une technique qui permet une transplantation pulmonaire ultérieure.
La décision de mettre en route un traitement par chimiothérapie est la plus lourde en terme de soins et d’implications pour le patient et son entourage. A ce jour, les indications d’une chimiothérapie par voie générale sont :
1) existence d’une atteinte hépato splénique et hématologique
2) existence d’une atteinte pulmonaire isolée chez l’enfant
3) existence d’une atteinte osseuse, isolée ou multiple, AVEC une menace fonctionnelle pour un organe sensoriel (vision ou audition) ou s’il existe un risque de compression médullaire ou s’il existe une symptomatologie osseuse invalidante (soit douleur, soit boiterie ou menace fracturaire).
4) les atteintes cutanées réfractaires à un traitement local.
Ces indications doivent s’appuyer sur un score d’activité de la maladie (voir les sites professionnels et les recommandations complètes- HL2010).
